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胚胎发育不良性神经上皮瘤34例临床报道

 

发布时间: 2010年12月10日     作者:广东三九脑科医院神经外二科 吴杰 朱丹 谭家亮 郭强 华刚 金鑫 成良正  编辑:韩雪媚    点击次数:17591

摘要:胚胎发育不良性神经上皮瘤由Daumas - Duport于1988年首先描述并命名的一种多发于儿童及青少年、以难治性癫痫为主要症状的神经系统良性肿瘤。WHO在2000年将DNT归为神经元和混合性神经元- 神经胶质肿瘤内,属WHO分级的Ⅰ级。目前逐渐被国内神经外科医生,特别是各个癫痫外科中心所认识,同时也得到了相关的影像科及病理科医生的关注。

    【关键词】:DNT 癫痫 显微神经外科
    胚胎发育不良性神经上皮瘤由Daumas - Duport于1988年首先描述并命名的一种多发于儿童及青少年、以难治性癫痫为主要症状的神经系统良性肿瘤。WHO在2000年将DNT归为神经元和混合性神经元- 神经胶质肿瘤内,属WHO分级的Ⅰ级。目前逐渐被国内神经外科医生,特别是各个癫痫外科中心所认识,同时也得到了相关的影像科及病理科医生的关注。我院神经外科自2003年1月至2009年12月收治了34例DNT患者,现结合文献分析报道如下。
    1  资料和方法
    1.1 一般资料: 选择2003年1月至2009年10月广州三九脑科医院神经外科收治的34例DNT患者。其中男性19例,女性:15例。年龄7~50岁,平均26.3岁。病程:1~180月。平均57.75个月。全部34例患者中,以癫痫为首发症状的占28例,占82%。根据国际抗癫痫联盟(ILAE)对癫痫的分类标准,全面强直阵挛性发作19例,复杂部分性发作9例。以头痛为首发症状的有5例,头部外伤后行头部影像学检查发现的有1例。
    1.2  辅助检查:所有病人均行头部CT、MRI检查。25例行24小时视频脑电图检查,3例行动态脑电图检查。
    1.3 病理学检查:所有患者术后均行常规病理学检查。
    1.4  随访:其中30例随访3个月~6年。
    2  结果
    28例以癫痫发作为首发症状者,术前均行脑电图检查,均有痫样发作波的阳性表现。34例病人行头部MRI(图1)或CT(图2)检查。MRI显示显示病灶边界清楚,呈长T1、长T2 信号影,病变多位于脑叶内,有的呈脑回状,有的可见单个或多个囊状改变或分隔区,略呈三角形分布。偶尔由于钙化可为混杂性低信号,灶周一般无水肿或有轻度水肿,病灶约4 /5不强化,若强化也只是病灶周边局限性强化。CT影像上表现为皮质及皮质下边界较清晰的低密度病灶,多数无强化,少数可有局灶性强化及钙化,有的可见囊变。其中3例位于额颞叶,1例位于额顶叶,10例位于额叶,12例位于颞叶,1例病灶大部分位于右侧颞叶同时累计累计右侧侧脑室室管膜、透明隔、左侧侧脑室前角,2例位于枕叶,2例位于颞枕叶,1例位于松果体区,1例位于四脑室,1例位于小脑半球。术前直接明确诊断为DNT为17例,占50%。诊断为低级别胶质瘤有10例,诊断为胶质增生的有3例,诊断为灰质移位的有3例,诊断为皮子发育不良的有1例。http://www.999brain.com 
    所有34例病人均接受手术治疗。23例全切除,8例次全切除,3例部分切除。术中行ECoG检查有19例。应用术中导航指引切除病灶有20例。术中所见:病灶所在的脑回变肿胀,与脑组织界限不清楚,肿瘤呈胶冻状,色灰白,血运不丰富。术中脑电图监测可见病灶周边痫样发作波阳性表现的有16例,3例痫样发作波位于病灶所在皮层上。术后病理所见:可见较多的少突胶质样细胞及星星细胞样细胞增生,并大量微小囊性变(及钙化),间质粘液样变。神经元分化不成熟。
随访:30例病人定期行MRI/CT复查目前均无肿瘤复发,9例病人自行停服抗癫痫药物1~5年无发作,6例病人遵医嘱停药1~2年后无发作,12例患者仍继续口服抗癫痫药物,其中2例术后仍有发作并行药物调整。
    讨论http://www.999brain.com 
    DNT多发生于儿童及年轻成人,一般多在20岁前发病,男性略多于女性;临床表现主要为反复发作的难治性癫痫(占本组病例的28%) ,另有少量病例临床表现为头痛或无症状。本组发生癫痫的年龄从7岁至50岁不等,平均约26.3岁(大于国外报道的平均7岁的年龄段)。癫痫形式呈多样性,以局限性肢体感觉异常和(或)抽搐的部分性发作,伴有意识障碍的全身强直-阵挛发作,表现为幻觉、精神行为异常的复杂部分性发作等。此外,根据病变所在部位还有相应其他表现,如肢体麻木、头痛、头晕、视力障碍、共济失调等。病变部位好发于幕上,以颞叶、额叶最常见,其次为顶、枕叶,少数发生于小脑、松果体区、四脑室。本组报道一例病灶大部分位于右侧颞叶同时累计累计右侧侧脑室室管膜、透明隔、左侧侧脑室前角较为罕见。
    DNT在CT影像上表现为皮质及皮质下边界较清晰的低密度病灶,多数无强化,少数可有局灶性强化及钙化,有的可见囊变。本组中有2例肿瘤局部可见颅骨受压“纸样”变薄。磁共振成像(MRI)显示病灶边界清楚,呈长T1、长T2 信号影 ,病变多位于脑叶内,有的呈脑回状,有的可见单个或多个囊状改变或分隔区,略呈三角形分布。偶尔由于钙化可为混杂性低信号,灶周一般无水肿或有轻度水肿,病灶约4 /5不强化,若强化也只是病灶周边局限性强化。
    DNT病理(图3):肉眼观病灶呈胶冻样,典型者大脑脑回表面呈不同程度的球样扩张。低倍镜下可见皮质内多个结节是DNT的组织学特点。皮质内的结节状病灶区可见“特殊的胶质神经元成分( specific glioneuronal element) ”。该形态特点是一沿着与皮质表面垂直的方向排列的柱状结构,该结构是由体积较小的少突神经胶质样细胞(oligodendroglia2like cells,OLC)沿着束状的神经元轴索及小血管排列而成的(图4) ,柱状结构之间被黏液样基质分开,可有神经元和星形胶质细胞混杂其中。水平切面可见被OLC环绕的成熟神经元如“浮蛙”样“漂浮”于黏液样基质中。高倍镜下,皮质内可见结节状病变,细胞数量明显增多,大多数细胞形态一致,核圆形,核周有空晕的OLC中散在分布神经元成分,其间有增生的星形细胞。因此,肿瘤细胞实际上是由OLC、神经元和星形细胞这3种成分组成的。http://www.999brain.com 


    DNT诊断主要依据以下几点: ( 1 ) 发病年龄< 20 岁(90% ) 。(2)长期有癫痫发作史或其他相应受累部位的症状,且药物控制癫痫不理想。(3)影像学检查发现边界清晰的病变位于脑叶皮质内,部分侵及皮质下,少见水肿及钙化,有的病灶内有囊变。增强无强化或少数周边性强化。( 4)病理活检符合DNT组织学特点。临床上DNT应与节细胞胶质瘤( ganglioglioma) 、少突胶质细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤中枢神经细胞瘤( centralneurocytoma) 等进行鉴别。http://www.999brain.com 
    治疗方法:DNT的治疗主要以手术切除为主,手术的目的主要有两个,既要尽可能的切除病灶,同时要处理癫痫灶。随着显微神经外科技术的不断进步,术中电生理监测及神经导航在DNT手术的治疗中已经得到应用。本组28例有癫痫症状的病人中,其中有19例应用了术中ECoG,监测结果均有痫样棘、慢波的阳性表现,ECoG检查发现84%(16/19)的痫样波位于肿瘤的周边。由于DNT肿瘤的特性,术中在显微镜下区分与正常脑组织的界限是困难的,应用术中导航对完整的切除肿瘤很有帮助。本院应用的是BrianLab导航仪,术前常规行MRI定位扫描,将图像传送到BrianLab导航工作站,标记肿瘤位置及比邻的功能区的位置,患者全麻后固定头架,导航注册。根据导航指引设计切口位置,首先做皮层的ECoG检查,然后在导航指引下确定肿瘤的位置及切除的范围。我们的体会是由于DNT为WHO I级的肿瘤,如果术前诊断明确,术中肉眼所见或病理的快速冰冻证实,则无必要做肿瘤的扩大切除,但肿瘤周边的皮层有痫样放电,在非功能区可做皮层的切除或皮层的热灼,这对术后癫痫的控制是关键的。本组仅有3例切除肿瘤后复查ECoG痫样放电消失,未行进一步的处理,其余均行皮层的热灼或切除,直至ECoG复查痫样放电消失或明显减弱。早期由于对该肿瘤特性认识不足,有7例患者术后行放射治疗。近年的所有病人无论是全部切除或部分切除的患者,均未行放、化疗。http://www.999brain.com 
    DNT预后良好,手术后一般无肿瘤复发,对癫痫控制理想。本组随访3个月~6年病人中,截至目前均无肿瘤复发,仅予以动态影像学观察。术前有癫痫发作者,术后仍予以常规口服抗癫痫药物治疗,对于术后持续2年无癫痫发作者,可逐渐减少抗癫痫药物到停药。术后无需放、化疗。

参考文献(略)


 

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