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动静脉畸形

        畸形血管是由动脉与静脉构成,有的包含动脉瘤与静脉瘤。
        脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种,位于脑的浅表或深部。脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉,其大小与形态多种多样。多见于额叶与顶叶,其它如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。按病变的大小:直径7.5cm为特大型。此类动静脉畸形也可发生在硬脑膜。
  常表现为癫痫与自发性脑出血,可有肢体不全瘫痪,部分病例有颅内压增高,类似脑瘤,较大的脑动静脉畸形,有时引起颅内瘀血的症状,颅眶部听诊有时听到血管性杂音。 
诊断检查
  1、病史 青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史,平时有头痛、癫痫发作和一侧肢体无力时, 更应怀疑本病,常为突然发病,并有诱因。 
  2、体检 出血者应检查有无脑膜刺激征,有无颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。 
  3、腰椎穿刺 测量颅内压;了解脑脊液是否血性并作红细胞计数。 
  4、头颅CT 可见局部混合密度区,增强后可见不规则增强区,并可见迂曲扩张血管,还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。 
  5、头颅MRI或MRA 可见病变区无信号迂曲成团血管影,MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。 
  6、经颅超声检查(TCD) 供血区域大动脉血流速度增快,搏动指数降低。 
  7、选择性全脑血管造影(DSA) 可了解AVM的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉,了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影,以了解是否有颈外动脉参与供血。 
  8、鉴别诊断 需与海绵状血管瘤,癫癎,血供丰富的胶质瘤,静脉性血管畸形及烟雾病鉴别。 
症状体征
  视网膜下腔出血 
青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史,平时有头痛、癫痫发作和一侧肢体无力,常为突然发病, 并有诱因。有颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。
 1、病史青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史,平时有头痛、癫痫发作和一侧肢体无力时,更应怀疑本病,常为突然发病,并有诱因。 
  2、体检出血者应检查有无脑膜刺激征,有无颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。 
  3、腰椎穿刺测量颅内压;了解脑脊液是否血性并作红细胞计数。 
  4、头颅CT可见局部混合密度区,增强后可见不规则增强区,并可见迂曲扩张血管,还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。 
  5、头颅MRI或MRA可见病变区无信号迂曲成团血管影,MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。 
  6、经颅超声检查(TCD)供血区域大动脉血流速度增快,搏动指数降低。 
  7、选择性全脑血管造影(DSA)可了解AVM的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉,了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影,以了解是否有颈外动脉参与供血。 
  8、鉴别诊断需与海绵状血管瘤,癫癎,血供丰富的胶质瘤,静脉性血管畸形及烟雾病鉴别。 
临床表现
小的动静脉畸形常无症状,甚至动静脉畸形相当大也可无症状。除非出血或引起癫痫才被发现,绝大多是出血后才诊断出来,其次是寻找癫痫原因发现的。有的由于长期顽固性头痛而被发现。其症状因动静脉畸 形的部位、大小、有否出血或缺血等而定。 
(1)出血 
  这是颅内动静脉畸形最常见的症状,半数以上在16-35岁之间发病。出血与季节无关,通常发生在正常活动时。怀孕期间的出血危险增加。 
  (2)癫痫 
  可在颅内出血时发生,也可单独出现。动静脉畸形病人发生癫痫原因是:动静脉短路使脑局部缺血,邻近脑组织胶质样变;颞叶动静脉畸形的点火作用(Kindlingeffect)。 
  (3)头痛 
  多数是颅内出血的结果,除此而外,约43%的病人在出血前即有持续性的或反复发作性头痛,往往是顽固性头痛。 
  (4)局灶症状 
  由血管畸形部位、血肿压迫、脑血液循环障碍及脑萎缩区域而定。 
  (5)其他症状 
  颅内血管吹风样杂音、精神症状、眼球突出、血管杂音、继发性颅内高压、复视、心衰等症状。 

治疗方案
  1、手术治疗现多采用显微神经外科技术切除病变血管团,单纯结扎供血动脉易复发,现已不主张采用。合并颅内血肿者须紧急手术,可能时同时切除病变。 
  2、血管内栓塞治疗对病变深在,位于重要功能区或高血流病变,宜行栓塞治疗。常用栓塞剂有NBCA和丝线、线段或微粒,但单纯栓塞治疗只能治愈一小部分病变,可在部分栓塞后再行显微手术切除。 
  3、立体定向放射外科治疗即X刀或γ刀,无创伤,但价格昂贵,显效慢,适用于深部直径小于3cm病变或手术与栓塞后残余病变。 
  4、伽玛刀治疗脑动静脉畸形伽玛刀治疗效果是肯定的,一年后闭合率达80%以上。根据以往的经验,血管巢直径小于4厘米者疗效可靠,而且副作用反应很小。但有些病例畸形血管团直径较大,又位于重要功能区,不宜行手术治疗,血管内治疗再通率高,而且往往需多次治疗,这就为伽玛刀治疗提供了机会,随着伽玛刀治疗大病灶经验的积累,伽玛刀技术的不断改进,伽玛刀可通过热成型膜定位,多次治疗,使巨大脑动静脉畸形的伽玛刀治疗已经成为可能。 
5、非手术治疗适用于巨大型位于重要功能区、伴蛛网膜下腔出血而无血肿者,措施有:①避免诱发因素,如剧烈情绪波动,禁烟酒等。②预防与控制癫痫发作。③防止再出血。④对症治疗。
手术方法
  显微镜下开颅直接切除动静脉血管的手术方法,即开颅直达手术。术中切断畸形血管的供血动脉剥离畸形血管团,最后切断引流静脉。 
手术适应症
  病人有下述情况之一,而造影检查确定畸形血管可以切除: 
  (1)自发性蛛网膜下腔出血史。 
  (2)癫痫频发,药物治疗效果不佳者。 
  (3)有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者(盗血综合征)。 
  (4)合并颅内血肿或颅内高压者。 
脑动静脉畸形的主要治疗目的
  是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫,治疗方法包括: 
  (1)畸形血管切除术; 
  (2)血管内栓塞治疗; 
  (3)γ刀放射治疗。 


疾病危象
  AVM属先天性疾病,如果不以临床症状发病,似乎可终身不引起损害。目前,对其临床表现中最常见的出血原因的研究较为深入。 
  1.从部位上看,位于基底节和深部的AVM易出血。因为常常经深部静脉引流,而其较易狭窄,故造成静脉高压后导致出血。 
  2.直径小于2cm或直接供血动脉短而粗的AVM易出血.原因为畸形动脉在组织学:为薄壁血管结构,此时直接来自供血动脉的灌注压力衰减较少,容易造成破裂出血。 
  3.AVM并发灶内和灶旁动脉瘤易出血。这些动脉瘤是真性还是假性动脉瘤尚不能确定,但在结构上可能与畸形血管一样不完整,更容易破裂。 
  4.引流静脉细小或数目较少的AvM易出血。由于AV^,中的血流速度较正常为快,血流量相对较大,若不能及时经引流静脉凹流,则易造成畸形团内的灌注压升高,而引起破裂出血。 
        5.累及脑室内的AVM易出血。因其周围环绕脑脊液,游离度较大.不像脑内AVM邻近脑组织,具有一定的支撑作用,易受畸形II“L管内外”压力差变化的影响而发生出血。另外.大型AVM造成大量的血液盗流,常使毗邻的脑组织缺血、缺氧,引起昏睡和其他神经功能障碍。位于运动区或其附近的AVM可直接引起癫痫发作,累及硬膜的AVM常引起头痛甚至蛛网膜下腔出血.

诊治专家

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