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脑干肿瘤

    脑干肿瘤以神经胶质细胞瘤多见,其中又以星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤多发。神经胶质细胞瘤在脑干内多呈浸润性生长,沿神经轴向上下两个方向发展,通常脑桥为好发部位。生长于脑干的肿瘤,其临床表现与肿瘤的发生部位、类型及恶性程度等有密切关系。

临床表现
    最常见的症状及体征为多发性脑神经损害、锥体束征及小脑体征,病程晚期患者可表现有颅内压增高。中脑内肿瘤较少见,除神经胶质细胞瘤外,偶可见有上皮样囊肿和血管网状细胞瘤。患者可出现眼睑下垂等动眼神经瘫痪症状。由于肿瘤向背侧发展、造成第四脑室或中脑导水管的狭窄或闭锁,故早期即可出现颅内压增高症状,患者常有头痛、眩晕、躁动不安和伴有恶心与呕吐等。随着肿瘤的压迫和发生占位效应,可表现出典型的中脑损害临床综合征。
    脑桥肿瘤常出现眼球内斜、复视、嘴歪、面部麻木等展神经、面神经或三叉神经受累症状;并有运动、感觉和小脑症状等表现。该部位肿瘤的颅内压增高出现较晚,因肿瘤多呈浸润性生长,故症状和体征表现较为复杂。   
    延髓肿瘤多有明显的症状和体征,如延髓两侧性损害,可表现为双侧后组脑神经麻痹,患者有吞咽呛咳、声音嘶哑、舌肌麻痹和萎缩等。随着肿瘤的发展,累及脑干腹侧面的锥体束时,则出现交叉性瘫痪,表现为同侧的脑神经麻痹和对侧的肢体肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。肢体的瘫痪常先从一侧下肢开始,继之发展到该侧上肢。但有些生长缓慢的肿瘤早期表现常不明显。   
    脑干腹面脑桥延髓肿瘤早期一般无颅内压增高症状,但肿瘤内出血或囊性变、影响脑脊液循环时,则可出现颅内压增高。因此,对多发性脑神经损害或进行性交叉性麻痹,并伴有锥体束征者,应考虑该部位肿瘤之可能。此外,小脑体征亦不少见,表现为步态不稳,闭目难立征阳性,眼球震颤及共济失调。晚期可出现双侧脑神经受累和锥体束征。部分患者还可因肿瘤侵及延髓及上颈髓而出现强迫头位等。  
    恶性弥漫型肿瘤一般病程短,病情发展迅速,伴有严重的脑干损害体征,包括脑神经麻痹等表现。但早期颅内压增高体征却较少见,多出现于病情的晚期。   
    膨胀型肿瘤的神经功能损害表现通常进展缓慢,有些病例脑干局灶性损害体征很轻微。中脑肿瘤可有多种不同的肢体痉挛表现。


治疗措施
    1.一般治疗 加强支持和对症治疗,控制感染,维持营养和水电解质平衡。对有延髓性延髓性麻痹、吞咽困难和呼吸衰竭者,应采用鼻饲,气管切开,人工辅助呼吸等。有颅内压增高者,应给予脱水剂,并加用皮质类固醇药物,以改善神经症状。 
    2.手术治疗 脑干肿瘤在以往被认为是手术“禁区”,这是因为脑干在很小的范围内集中有许多神经核团、传导束和网状结构等。脑干肿瘤多为浸润性生长的胶质细胞瘤,因而手术困难较大,易造成脑干内的重要结构损伤,手术致残及手术死亡率较高,预后不良。目的在于:①明确肿瘤性质;②建立脑脊液循环;③良性肿瘤应争取获得全切除或次全切除,如星形细胞瘤Ⅰ级、血管网状细胞瘤或结核球(瘤)等,可望全切而获治愈效果;④恶性肿瘤亦应力争全切除,或行次全切除,部分切除,以达到充分的内减压效果;⑤胶质细胞瘤术后辅以放疗和化疗,可延长患者的生存期。 
    3.放射治疗  放射治疗的方法被认为是治疗脑干肿瘤的主要手段。根据临床和影像学检查可以确诊的脑干肿瘤,即可施行放射治疗。70%~90%的患者在接受第1个疗程放射治疗后,症状和体征多有改善。一般采用放射总量为50~55Gy(5000~5500rad),疗程5~6周;高于6Gy者,易引起脑放射性损伤。放疗可以单独进行,亦可与手术后治疗相配合。
    4.化学药物治疗 常用药物有尼莫司汀(ACNU)、卡莫司汀(BCNU)、环卫亚硝脲(CCNU)等,依患者病情、年龄及体重等合理用药。


典型病例
    患者,黄××,女性,19岁。05年因反复头晕、乏力、行走不稳来我院,伴有吞咽、饮水呛咳。头颅MRI示桥脑囊性占位病变,考虑脑干(桥脑)胶质瘤。我院诊断脑干胶质瘤。经专家会诊,制定了治疗方案。予脑局部设野放疗,放疗过程中予脱水、支持对症并密切监测生命体征,过程尚顺利,阶段放疗复查头颅MRI提示脑干占位病变范围明显缩小。患者头晕、行走不稳情况明显改善。后继续完成足量放疗。患者行走步态逐渐平稳,精神、反应良好,四肢活动自如,无头痛、头晕、呕吐等情况,放疗后复查头颅MRI示肿瘤明显缩小。后给予化疗等综合治疗,患者肿瘤消失,痊愈出院。目前随访2年病情平稳,未见复发征象。

治疗前

治疗后
 

 

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